【摘要】 目的：1、評價、總結(jié)嬰幼兒法洛四聯(lián)癥(TOF)的外科手術(shù)情況2、初步探討時機、術(shù)式、途徑、危險因素與手術(shù)近期療效的關(guān)系，以提高手術(shù)糾治的效果。方法：2009年10月-2012年1月手術(shù)糾治的法洛四聯(lián)癥病兒61例。平均年齡17.2月，體重10.7㎏，10㎏以下28例。7例有反復(fù)缺氧發(fā)作，部分患兒癥狀嚴重。術(shù)前根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸片、心電圖及心臟彩超（UCG）診斷。61例一期根治，90%經(jīng)右房修補室間隔缺損（VSD），48例跨肺動脈瓣擴大右室流出道，體外循環(huán)（CPB）轉(zhuǎn)流平均82.8min、對可能與手術(shù)近期死亡率相關(guān)的各因素分別行二項分類logistic回歸;在單因素分析的基礎(chǔ)上，對單因素分析中與手術(shù)近期死亡率相關(guān)的各因素進行多因素逐步向前(wald) logistic回歸分析。結(jié)果：全組存活52例，術(shù)后呼吸機支持平均13.4小時、重癥監(jiān)護平均54小時。持續(xù)心功能不全和肝功能損害、急性腎衰等嚴重并發(fā)癥3例，均經(jīng)處理治愈，或好轉(zhuǎn)。根治手術(shù)死亡率是14.7%（9/61）。術(shù)后隨訪3月，無遠期死亡。50例竇性心律、無嚴重心律紊亂，心功能Ｉ～Ⅱ級；1例房室分離，心功能可較好維持，未做進一步處理。中度以上三尖瓣返流3例.體外循環(huán)時間和Nakata指數(shù)對低體重嬰幼兒TOF根治術(shù)后死亡的影響具有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論：TOF嬰幼兒期一期根治可獲得滿意效果，Nakata指數(shù)≤140mm2/m2或體外循環(huán)時間≥90min是TOF根治術(shù)后死亡的危險因素；根治術(shù)后的肺動脈瓣和三尖瓣返流有一定的遠期損害，特別是跨肺動脈瓣環(huán)補片者，值得進一步的關(guān)注。 

內(nèi)容與方法  

1  資料與方法 

1.1  研究對象      

收集 2009 年 9 月到 2012 年 1 月新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的符合納入標準的法樂氏四聯(lián)癥患兒共計61例病歷資料列為研究對象。男性27例，女性34例，月齡分布 1-70 月，平均 26 個月。3 歲以下者 48 例，平均月齡 17.2 月。體質(zhì)量分布3-20kg，平均 10.73kg。其中 10kg 以下的 28 例，平均體質(zhì)量 7.5kg。全部病例行一起根治手術(shù)。經(jīng)皮氧飽和度 50.8%-99％，平均 78.4%；心電圖均提示有心室肥大，胸部X線片提示肺野缺血。 

1.2  方法      

盡可能的獲取與法樂氏四聯(lián)癥患兒根治術(shù)有關(guān)的術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后的臨床資料。其中術(shù)前資料包括：性別、月齡、體質(zhì)量、合并畸形、術(shù)前HB、術(shù)前氧飽和度、Nakata指數(shù)和 LVEDI；術(shù)中因素包括：體外循環(huán)時間和是否跨瓣補片；術(shù)后因素包括：呼吸機輔助時間和 ICU 停留時間，對這些單因素進行統(tǒng)計分析，將單因素分析發(fā)現(xiàn)有意義的因素作為可疑因素并作為自變量，以患兒生存狀況作為因變量，對法樂氏四聯(lián)癥患兒術(shù)后生存狀況危險因素進行多因素logistic 回歸分析，以觀察其相關(guān)性。 

1.2 .1 診斷標準與指標算法    

①樂氏四聯(lián)癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形存。 

②低心排綜合征(LCOS)診斷標準：(l)收縮壓下降超過術(shù)前基礎(chǔ)血壓 20%，持續(xù) 2小時或以上；(2)每小時尿量＜lm/kg，持續(xù)2小時或以上。(3)中心靜脈壓＞13mmHg，持續(xù)2小時或以上；(4)中心體溫與體表體溫之差＞5℃，持續(xù)2小時或以上，導(dǎo)致四肢發(fā)涼。具備上述兩項或兩項以上時，診斷為術(shù)后低心排。    

③  左室舒張末容積指數(shù)（LVEDI）：左室舒張末容積 ml/體表面積(m2)    

④  小兒體表面積(m2)=0.035×體質(zhì)量（kg）+0.1（小于 20kg 患兒）    

⑤Nakata 指數(shù)=左、右肺動脈近第一分支處血管截面積之和(mm2)/體表面積(m2) 

1  手術(shù)前相關(guān)病史結(jié)果對法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)后生存狀況的影響      

我們選取了我院自2009年10月至2012年1月間收治的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥患兒符合納入標準的共計61例進行研究，搜集相關(guān)臨床資料，采用Excel軟件、SPSS 17.0軟件包對數(shù)據(jù)資料進行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料采用2? 檢驗或校正2? 進行分析，計量資料以均數(shù)±標準差（ x ±s）表示。經(jīng)過數(shù)據(jù)整理分析表明，月齡（P＜0.05），體質(zhì)量（P＜0.05），對法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)后生存狀況影響具有統(tǒng)計學(xué)意義。具體如表1所示。 

2  手術(shù)治療經(jīng)過 

2.1  術(shù)前一般準備      

充分的術(shù)前準備是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。首先要詳細了解病史，查體并收集患者臨床資料，在檢查的程序上應(yīng)采取由簡單到復(fù)雜、從無創(chuàng)到有創(chuàng)檢查，其檢查程序應(yīng)該是體格檢查、彩色多普勒超聲心動圖(CDE)、X線，CT重建或心導(dǎo)管以及相應(yīng)的實驗室檢查，可以了解心臟的大小與形態(tài)，肺野血管及是否有鈣化，血液學(xué)檢查如肝腎功能測定、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查。如需使用抗生素，一般使用第一、第二代頭孢菌素類。如抗感染效果不佳，應(yīng)當做微生物學(xué)檢查和藥敏試驗來指導(dǎo)用藥。術(shù)前應(yīng)預(yù)先備好紅細胞懸液，血小板和凝血因子，防治術(shù)后出血和滲血。法樂氏四聯(lián)癥患兒一般血紅蛋白較高，血液粘稠度大，術(shù)前予以靜脈補液，防止因脫水引起血液粘稠度增加，誘發(fā)缺氧發(fā)作。當缺氧發(fā)作時，應(yīng)立即吸氧，以防缺氧性昏厥，吸氧每次15~30分鐘，2~3次/日，有專人守在小兒床旁，監(jiān)測吸氧的時間及效果并適當限制重癥患兒活動。 

2.2  術(shù)前麻醉準備      

我們所選取的病例全部采用經(jīng)口插管，測壓動脈一般采用橈動脈，也可選擇足背動脈或股動脈代替，靜脈插管可選用頸內(nèi)靜脈或股靜脈，盡量選用小兒專用管道，以減少對血管刺激。有學(xué)者建議體外循環(huán)對低于l0  kg的患兒采用全膠體預(yù)充，加入白蛋白，亦或使用全血或血漿，以提高膠體滲透壓，我們所采取的預(yù)充液為晶體加膠體聯(lián)合預(yù)充。對低體重的患兒加入甲基強的松龍，可以起到抗炎、免疫抑制及抗過敏活性。 

經(jīng)過數(shù)據(jù)整理，單因素分析中，月齡和體質(zhì)量經(jīng)過統(tǒng)計學(xué)分析均與法樂氏四聯(lián)癥患兒根治術(shù)后死亡的關(guān)系具有統(tǒng)計學(xué)意義，P＜0.05。但是將這兩個危險因素納入到logistic 回歸分析中，結(jié)果未被列入到方程中，還不能說月齡與體質(zhì)量是法樂氏四聯(lián)癥患兒根治術(shù)后死亡的獨立危險因素。但在本研究中將月齡與體質(zhì)量分組討論病死率情況，其中≤10kg組病死率為30.7%（8/26），＞10kg組病死率為2.9%（1/35），說明低體重患兒病死率高于高體重患兒，本研究中≤36個月患兒手術(shù)病死率為18.1%（8/44），＞36個月手術(shù)病死率5.9%（1/17）。在≤36個月患兒中，≤12個月病死率為25%（4/16）,1

2-24個月患兒病死率21.4%（3/14）,24-36個月患兒病死率7.1%（1/14），并且越低月齡組的患兒手術(shù)病死率越高。

2.手術(shù)治療經(jīng)過..............7         

2.1  術(shù)前準備...........7         

2.2  手術(shù)過程...............7         

2.3 術(shù)后處理...........8      

3 .  幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)高危風險因素選擇.. 9      

4 .統(tǒng)計方法........ 10

結(jié)果....... 11

討論..........15

小結(jié)...............21

討   論  

1  嬰幼兒 I 期根治及其時機選擇存在爭議      

法樂氏四聯(lián)癥（TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，有報道稱嬰兒期自然死亡率約25％～30％，到3歲時可達40％。手術(shù)是TOF最主要和最有效的治療方法，目前隨著心臟外科技術(shù)和水平的不斷提高,小兒TOF的一期根治手術(shù)已不再受年齡或體重的限制，年齡趨向低齡化.且已獲得了良好的近、中期效果，其中包括新生兒及6個月以下的小嬰兒。近年來有報道稱，10~20年的術(shù)后遠期生存率均達到了 90%以上，遠期生存率無統(tǒng)計學(xué)差異。本組行一期根治術(shù) 61 例，月齡 1-70 個月，平均 26 個月，體質(zhì)量 3-20kg，平均 10.7kg，，死亡 9 例，死亡率 14.7%，這一結(jié)果比有些報道的 4%左右偏高，但是縱觀近一年來的手術(shù)患者，死亡率為 4.4%，死亡率環(huán)比降低，且與相關(guān)報道的情況相似，這與我科醫(yī)生醫(yī)療素質(zhì)的提高，以及術(shù)中體外循環(huán)及術(shù)后監(jiān)護水平的提高是分不開的。在本研究中月齡與體質(zhì)量經(jīng)獨立樣本 t 檢驗均得到 P＜0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，這說明月齡和體質(zhì)量是影響法樂氏四聯(lián)癥患兒預(yù)后的危險因素，但將月齡和體質(zhì)量進行分層后納入到法樂氏四聯(lián)癥死亡Logsitc多因素回歸分析中，結(jié)果兩因素未被納入到方程中。我們分析原因考慮嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥的手術(shù)及監(jiān)護技術(shù)的逐步成熟，年齡和體重已不是影響患兒預(yù)后的決定性因素。并且有作者報告新生兒和嬰兒期施行一期根治術(shù)，并不是引起患兒死亡的獨立危險因素。這與本組實驗結(jié)果相一致。但也有學(xué)者認為小嬰兒，特別是新生兒行TOF根治術(shù)的死亡率和并發(fā)癥相對較高，尤其是跨瓣補片率明顯增加，甚至可以達到 90%，且年齡越大根治的安全性明顯增加。本研究中將月齡與體質(zhì)量分組討論病死率情況，其中≤10kg組病死率為30.7%（8/26），＞10kg組病死率為2.9%（1/35），說明低體重患兒病死率高于高體重患兒，本研究中≤36 個月患兒手術(shù)病死率為 18.1%（8/44），＞36 個月手術(shù)病死率 5.9%（1/17）。在≤36 個月患兒中，≤12個月病死率為25%（4/16）,12-24 個月患兒病死率21.4%（3/14）,24-36 個月患兒病死率7.1%（1/14），并且越低月齡組的患兒手術(shù)病死率越高。也有報道稱，手術(shù)年齡與術(shù)后療效、右心室肌纖維化程度以及右心室順應(yīng)性、術(shù)后并發(fā)室性心律失常概率、心功能恢復(fù)時間的長短、遠期存活率等有顯著的關(guān)系，且年齡大是相關(guān)的不利因素。還有研究表明 TOF 可發(fā)生原發(fā)性的右室流出道梗阻（RVOTO），出生時一般梗阻只是位于瓣膜處或瓣膜下漏斗部近端小范圍的梗阻，隨著時間推移，些因素都可能會造成心律失常的發(fā)生。且嬰幼兒比起年長兒術(shù)后的室性心律失常發(fā)生率相對更低且多有正常的活動能力，即使是術(shù)后血液動力學(xué)相似，手術(shù)年齡愈小患兒，術(shù)后運動功能越好。但本組實驗中＞36個月患兒共計17 例，死亡1例，病死率為5.8%，結(jié)果明顯低于≤36個月組病死率18.1%。出現(xiàn)這種原因或許是因為我們隨訪時間僅 3 個月，未對術(shù)后遠期生存狀況進行隨訪。因此盡早手術(shù)不僅能降低病兒的自然死亡率，也可避免長期慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。 

小   結(jié)  

1.  年齡，體重不是法樂氏四聯(lián)癥患兒根治術(shù)的絕對禁忌癥，早期根治可以降低病兒的自然死亡率，但是低年齡，低體重患兒根治術(shù)死亡率明顯增高。 

2.  本研究中患兒 Nakata 指數(shù)＞140  mm2/m2可取的一期根治后良好的結(jié)果，這比有關(guān).Nakata指數(shù)≤150 mm2/m2是發(fā)四根治術(shù)死亡風險因素的報道要小，對法樂氏四聯(lián)癥根治范圍進一步擴大。 

3.  法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)中體外循環(huán)時間的延長是引起患兒根治術(shù)后死亡的危險因素，我們應(yīng)當在術(shù)前極做好準備工作，提高手術(shù)的熟練性，進一步縮短體外循環(huán)的時間，進而降低手術(shù)后死亡的風險。 

4.  由于本研究臨床資料有限，對危險因素的篩選還比較片面，得出的結(jié)論還不具有普遍性，希望在今后的研究中繼續(xù)努力，做到盡善盡美。  
 

參考文獻:

• [1] 吳春,李勇剛,楊杰先,潘征夏,李洪波,王剛.  87例嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)[J]. 重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報. 2009(04)
• [2] 鐘勁,農(nóng)紹漢,謝衍銘,何少茹,張宇和,鐘敏泉,孫云霞,莊建.  新生兒先天性心臟病術(shù)后呼吸機治療[J]. 廣東醫(yī)學(xué). 2008(01)
• [3] 張曉潔,黃美蓉,孫錕.  超聲心動圖診斷法洛四聯(lián)癥的臨床價值評估[J]. 臨床兒科雜志. 2007(07)
• [4] 王文公,王東進,陳寶俊,曹彬武,忠邵峻.  法洛四聯(lián)征的外科治療[J]. 中國醫(yī)師進修雜志. 2006(26)
• [5] 譚偉,方海寧,賴紀昌,羅又橋,許乃建.  法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)后早期死亡原因分析[J]. 廣西醫(yī)學(xué). 2006(02)
• [6] 鄒勇,明騰,涂洪強,王小威,張盛.  嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)[J]. 臨床小兒外科雜志. 2005(03)
• [7] 儲晨,桂永浩.  法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的遠期預(yù)后[J]. 國外醫(yī)學(xué)(兒科學(xué)分冊). 2005(02)
• [8] 方敏華,汪曾煒,朱洪玉,張仁福,宮漢東,王輝山.  3歲以下患兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)影響早期效果的危險因素[J]. 心肺血管病雜志. 2004(04)
• [9] 張希全,李守先,張供,于建民,谷興華.  體外循環(huán)改良超濾對先天性心臟病肺動脈高壓患者的內(nèi)皮素水平及肺循環(huán)壓/體循環(huán)壓比值的影響[J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志. 2004(18)
• [10] 朱鮮陽,王淑范,張玉威,韓秀敏,鄧東安,全薇,盛曉棠,王琦光,金巖.  影響法洛四聯(lián)癥患者存活的因素[J]. 心臟雜志. 2004(04)