朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥舊稱組織細(xì)胞增生癥,為一組原因不明,病理上主要以分化較好的組織細(xì)胞增生為特征的疾病.現(xiàn)已證實(shí)此細(xì)胞具有朗格罕細(xì)胞(Lc)的特征.
       病理病因
      目前尚不清楚,可能為細(xì)胞因子介導(dǎo)的疾病.發(fā)病也可能與皰疹病毒6型有關(guān).
       臨床表現(xiàn)及診斷
      因受累器官多少及病變部位不同而表現(xiàn)不一,傳統(tǒng)上可分為以下五種類型：
       (一)萊特勒-西韋病 l歲以內(nèi)發(fā)病者多.起病急,病情重.表現(xiàn)為發(fā)熱,皮疹,咳嗽,蒼白,耳流膿,肝脾大,腹瀉及肺部廣泛浸潤(rùn).
       (二)漢-許-克病 多發(fā)生于3～4歲以上小兒及青年.具有顱骨缺損,眼眶腫塊引起突眼,下丘腦及垂體后葉病變引起的尿崩癥三大特征, 骨骼病變以顱骨最多.因皮膚可有稀疏的黃色斑丘疹,丘疹或結(jié)節(jié),本病又稱黃色瘤.
       (三)中間型臨床表現(xiàn)介于前兩型間.
       (四)骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫多見(jiàn)于4～7歲以上兒童及青年.病變常多發(fā),多累及顱骨,四肢骨,脊柱或骨盆.無(wú)全身癥狀.
       (五)單一器官型可累及肺,肝或皮膚,較少見(jiàn).
       因以上各型特點(diǎn)多有重疊,難以確切劃分,近年來(lái)又根據(jù)病變器官的功能損害將本病分為三型,便于制訂國(guó)際統(tǒng)一治療方案.
       I型：骨骼或軟組織單部位受累,不伴器官功能受累；
       Ⅱ型：骨骼或軟組織I>2個(gè)部位受累,不伴器官功能受累；
       Ⅲ型：有肝,肺或骨髓造血功能異常.
      需依靠臨床,放射學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查,根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,可將本病診斷的可信度分為3級(jí)：①擬診：僅有皮疹印片,皮膚活檢或病灶穿刺物的普通病理形態(tài)學(xué)特征；②診斷：另尚有下述染色／>2項(xiàng)陽(yáng)性：三磷酸腺苷酶,S-100蛋白,d—D甘露糖苷酶,花生植物血凝素；③確診：普通病理形態(tài)學(xué)特征加病損細(xì)胞中Bir—beck顆�；駽Dla抗原染色陽(yáng)性.
      實(shí)驗(yàn)室檢查
       輕重不一的貧血.骨髓涂片多無(wú)特殊改變.x線檢查胸部可呈彌漫網(wǎng)狀或點(diǎn)狀陰影或蜂窩樣,粟粒樣病變,顱骨缺損呈地圖樣,脊柱病變呈扁平椎,椎間隙正�；蛟鰧�,長(zhǎng)骨缺損多呈囊狀.頜骨破壞可出現(xiàn)漂浮齒.
      治療及預(yù)防
       (一)手術(shù)治療,
       (二)放射治療,
       (三)化學(xué)治療：潑尼松,長(zhǎng)春花堿,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,甲氨蝶呤,巰嘌呤,阿糖胞苷,柔紅霉素及依托泊苷等.
       (四)免疫治療 干擾素,環(huán)孢素及抗LCCDla抗原的單抗來(lái)治療.
       (五)其他 無(wú)尿液濃縮功能的尿崩癥可用加壓素.嚴(yán)重骨病變者需骨科協(xié)助治療.宜積極防治感染.
      預(yù)后
       年齡