發(fā)布時(shí)間：2020-12-12 21:16

　　背景:心肌致密化不全是一種罕見(jiàn)的與遺傳相關(guān)的原發(fā)性未定型心肌病,由心肌在胚胎期正常致密化過(guò)程失敗而引起心內(nèi)膜發(fā)育不完整,心室的心肌被分成致密層心肌以及非致密層心肌,其病理特征表現(xiàn)為內(nèi)層（非致密層）突出、粗大的心室肌小梁及與心腔相通的深小梁間隙、隱窩或竇狀隙,且無(wú)證據(jù)表明其與心外膜冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)相通。當(dāng)不合并其他心臟疾病時(shí)稱為孤立性心肌致密化不全,也可合并先天性心臟病、肥厚型心肌病等其他心臟疾病。臨床表現(xiàn)各異,常以進(jìn)行性心功能不全及心律失常、血栓栓塞為主要表現(xiàn)。心臟超聲及磁共振對(duì)其診斷有重要意義。治療仍以對(duì)癥治療為主,可參照擴(kuò)張型心肌病。多項(xiàng)研究顯示兒童心肌致密化不全常易合并先天性心臟病,而有研究推斷合并先天性心臟病的心肌致密化不全患兒可能本身并不存在心肌功能異常,而是單純形態(tài)學(xué)改變的繼發(fā)性心肌致密化不全。但上述觀點(diǎn)缺乏大樣本的研究支持。另外,近期針對(duì)心肌致密化不全開(kāi)展的研究顯示患者的預(yù)后情況較早期顯示的預(yù)后普遍較好,但對(duì)預(yù)后影響因素尚不十分明確且缺乏相關(guān)研究,需進(jìn)一步探討。目的:本研究旨在收集小兒心肌致密化不全的相關(guān)臨床資料,以加強(qiáng)對(duì)其臨床特征的理解,對(duì)合并先天性心臟病的心肌致密化不全與... 

【文章來(lái)源】：重慶醫(yī)科大學(xué)重慶市

【文章頁(yè)數(shù)】：56 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

合并癥及并發(fā)癥Figure1Complicationandconcomitantdiseases

重慶醫(yī)科大學(xué)碩士研究生學(xué)位論文17I6.77%II35.636%III33.333%IV24.424%IIIIIIIV圖2心功能分級(jí)Figure2Cardiacfunctionclassification圖3不同NVM患兒的心功能分級(jí)構(gòu)成比Figure3CardiacfunctiongradedconstituentratioofchildrenwithdifferentNVM2.1.5實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分析45例患兒中有40例行心肌標(biāo)志物檢查，36例行BNP檢查，其結(jié)果顯示：CKMB升高的有7例（15.6%），肌鈣蛋白I升高的有21例（52.5%），BNP升高的有20例（55.6%）。所有患兒中44例行血肌酐檢查，45例行肝功檢查，其中血

重慶醫(yī)科大學(xué)碩士研究生學(xué)位論文18肌酐升高的有5例（11.4%），ALT升高的有10例（22.2%），AST升高的有16例（35.6%）。其中，孤立性心肌致密化不全患兒心肌損害較合并先天性心臟病的NVM患兒更嚴(yán)重，而ALT、AST及血肌酣等指標(biāo)無(wú)明顯差異。圖4實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)Figure4Laboratoryindex2.1.6心電圖結(jié)果分析45例患兒中41例患兒心電圖均有異常，其心電圖表現(xiàn)各不相同，相對(duì)常見(jiàn)的包括室性早搏、T波及ST-T改變、竇性心動(dòng)過(guò)速、左室高電壓、心律失常等。本研究中，快速性心律失常有竇性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速、房撲、房顫、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速等，緩慢性心律失常有竇性心動(dòng)過(guò)緩，且快速型心律失常較緩慢型心律失常更多見(jiàn)；傳導(dǎo)異常包括預(yù)激綜合征（3例）、傳導(dǎo)阻滯（7例），且3例預(yù)激綜合征均來(lái)自孤立性心肌致密化不全患兒。其他心電圖異常包括竇性心律不齊（8例）、室性早搏（14例）、房性早搏（9例）、QT延長(zhǎng)（7例）等。孤立性NVM患兒與合并先天性心臟病的NVM患兒在心電圖上的表現(xiàn)可見(jiàn)，孤立性心肌致密化不全更容易出現(xiàn)傳導(dǎo)異常及ST-T改變。詳細(xì)情況見(jiàn)下圖5。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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碩士論文
[1]33例心肌致密化不全患兒臨床及預(yù)后影響因素分析[D]. 宋開(kāi)艷.吉林大學(xué) 2019
[2]孤立性心肌致密化不全的研究進(jìn)展[D]. 王月.重慶醫(yī)科大學(xué) 2016
[3]心肌致密化不全影響預(yù)后的相關(guān)因素分析[D]. 古麗加克拉·艾山.浙江大學(xué) 2016



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