擴張型心肌病(dilated eardiomyopathy，DCM)又稱為擴張型充血性心肌病(congestive cardiomyopa—thy，CCM)，筆耕文化傳播，在任何年齡均可發(fā)病，也是新生兒期和嬰兒期最常見的原發(fā)性心肌病。小兒DCM年發(fā)病率約為0．57／10萬，近年來有上升趨勢。嬰幼兒DCM早期常無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴大，但可以成為猝死的原因，國外曾報道本病5年病死率約50％。DCM 臨床表現(xiàn)多樣，本院2013年1月曾收治1例以蛋白尿和浮腫為首發(fā)癥狀的擴張型心肌病病例，現(xiàn)報道如下。

　　1 臨床資料

　　患兒，女，3歲，因“雙下肢浮腫半月余，咳嗽伴發(fā)熱2天”于2013年1月6日入院。半月前患兒“感冒”后出現(xiàn)雙下肢浮腫，先以足背為主，逐漸波及雙下肢，伴尿量減少，有尿頻、尿急，無尿痛及肉眼血尿。

　　曾自服阿莫西林沖劑和小兒氨粉黃那敏沖劑，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。近2天有咳嗽，伴低熱，雙眼瞼輕度浮腫，無胸悶、胸痛，門診查尿蛋白+++，尿紅細胞5～10／HP。以“腎病綜合癥”收住入院。患兒1年前曾罹患川崎病，當(dāng)時做過心超檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯異常，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)家族性遺傳病史。體格檢查：心率110次／分，呼吸30次／分，體溫37．4℃ ，精神軟，雙眼瞼輕度浮腫，呼吸尚平穩(wěn)，無明顯口周發(fā)紺。全身未見皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及。咽充血，雙側(cè)扁桃體I度腫大，充血，無滲出，頸軟。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯噦音，心律齊，心音中等，未聞及異常心音及病理性雜音。腹軟，肝脾肋下未及腫大，移動性濁音陰性，手足無皰疹，雙下肢輕度凹陷性水腫，以足背明顯。入院后查血常規(guī)：白細胞16．08×10 ／L，中性粒細胞百分?jǐn)?shù)45．5％，淋巴細胞百分?jǐn)?shù)48．6％，血紅蛋白113 g／L，血小板計數(shù)380×10 ／L，高敏c一反應(yīng)蛋白13．02 mg／L。入院后予哌拉西林鈉／舒巴坦針靜滴抗感染；安體舒通片、氫氯噻嗪片口服利尿。24小時尿蛋白330．0 mg／24小時，人院次Et尿常規(guī)蛋白陰性，紅細胞0～2／HP；血清總蛋白68．7g／L，白蛋白35．7 g／L，膽固醇3．31 mmol／L，甘油三酯0．82 mmol／L，尿素氮和肌酐正常。胸片示心影明顯增大，心超提示左室收縮、舒張功能下降；左室壁增厚；全心增大；主動脈瓣輕度關(guān)閉不全；二尖瓣輕度關(guān)閉不全；三尖瓣輕度關(guān)閉不全；肺動脈瓣關(guān)閉不全；升主動脈增寬；射血分?jǐn)?shù)明顯下降�？紤]擴張型心肌病，建議轉(zhuǎn)省兒童醫(yī)院繼續(xù)治療，患兒自本院出院后失訪。

　　2 討論

　　DCM主要表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，小動脈栓塞，約25％ 的兒童因并發(fā)呼吸道感染而急性起病，約10％ 的患兒發(fā)生暈厥或有暈厥前兆�；純涸缙诙酂o癥狀，當(dāng)疾病進展到晚期 ，在體格檢查時會發(fā)現(xiàn)心臟擴大，出現(xiàn)心肌纖維化，癥狀才明顯，因此確定起病日期較困難。當(dāng)存在中到重度收縮功能障礙時，方見各種心力衰竭的癥狀和體征。本例因雙下肢浮腫半月余人院，造成浮腫的原因，考慮由于DCM發(fā)生慢性心功能不全有關(guān)，入院后經(jīng)利尿處理，心臟前負荷下降，患兒浮腫氣促明顯改善。多數(shù)DCM病因仍不清楚，可能與遺傳、中毒、病毒感染等因素有關(guān)。90％ 家族性擴張型心肌病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，染色體連鎖遺傳約占5％ ～10％，其他遺傳方式如常染色體隱性遺傳和線粒體遺傳的患者也有少量報道。病毒(尤其是柯薩奇B病毒)感染時，可造成心肌組織的持續(xù)損害、誘導(dǎo)免疫反應(yīng)，改變心肌超微結(jié)構(gòu)，最終可轉(zhuǎn)化為DCM 。本例發(fā)病時間為1月，有發(fā)熱咳嗽病史和川崎病病史，考慮病毒感染和免疫紊亂與本例DCM發(fā)生可能有關(guān)。本院在一月份共收治3例DCM這一并不常見的疾病患兒，發(fā)病年齡相仿，提示本病的發(fā)病可能與某一病原在本地區(qū)的流行有關(guān)。本例病程中有一過性蛋白尿和鏡下血尿，伴隨發(fā)熱和咳嗽，其機制未明，經(jīng)哌拉西林鈉／舒巴坦抗感染后患兒尿蛋白迅速轉(zhuǎn)陰，尿路感染的可能性存在。DCM出現(xiàn)蛋白尿一般發(fā)生于疾病晚期，當(dāng)累及腎臟引起腎功能不全時可出現(xiàn)持續(xù)蛋白尿 ，本例腎功能正常，蛋白尿持續(xù)短暫，難以以DCM解釋。

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