發(fā)布時間：2020-11-22 08:32

　　 目的對鄭州大學第一附屬醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的31例嬰兒急性白血病患兒的臨床資料進行回顧性總結和分析,總結嬰兒急性白血病的臨床表現,發(fā)病年齡,生物學特征,預后相關因素,治療反應等,為今后嬰兒急性白血病的治療提供參考。方法選取2010年1月至2016年12月鄭州大學第一附屬醫(yī)院確診的嬰兒白血病患兒共31例作為研究對象。探討患兒初治時的發(fā)病年齡、性別、臨床表現、形態(tài)學特點、預后影響因素、治療反應等。結果1.31例患兒中,ALL患兒22例,AML患兒9例。男性患兒13例,女性患兒18例,在22例ALL中男性8例,女性14例;在9例AML中男性5例,女性4例,P=0.326。2.在31例IAL患兒中,各年齡階段均有,年齡最小43天,最大11_(30)~(22)月,其中9-12月最多,占61.29%。在22例ALL患兒中,發(fā)病年齡最小為43天,最大為11_(30)~(11)月,發(fā)病高峰為9-12月之間;在9例AML患兒中,發(fā)病年齡最小的為5月,最大為11_(30)~(22)月,發(fā)病高峰同樣為9-12月之間。3.臨床表現:(1)發(fā)熱:31例中,17例(54.84%)有發(fā)熱,其中ALL10例,AML7例,P=0.101;(2)肝脾腫大:31例中,22例(70.97%)有肝脾腫大,其中ALL16例,AML6例,P=0.736;(3)淋巴結腫大:31例中,10例(32.26%)有淋巴結腫大,其中ALL5例,AML5例,P=0.076;(4)中樞系統(tǒng)浸潤:31例中,3例(9.68%)有中樞系統(tǒng)浸潤,其中ALL3例,AML無,P=0.244。4.實驗室檢查:(1)外周血白細胞總數:12例(38.71%)外周血白細胞總數100×109/L,其中ALL10例,AML2例;19例(61.29%)外周血白細胞總數﹤100×109/L,其中ALL12例,AML7例,P=0.062;(2)12例(38.71%)外周血血小板計數≥50×109/L,其中ALL10例,AML2例;19例(61.29%)外周血血小板計數50×109/L,其中ALL12例,AML7例,P=0.062。5.MICM分型及特點:(1)法、美、英(FAB)分型檢查為ALL22例(其中1例合并噬血細胞綜合征),AML9例。AML中M1 2例、M4 4例、M5 3例;(2)26例行融合基因檢測,檢出融合基因者5例,占19.23%,其中22例ALL中,4例陽性,占18.18%,均為MLL/AF4陽性;AML4例,1例陽性,為MLL/AF9,占25%,P=0.000。(3)22例ALL患兒行MICM分型檢測,L1型7例,L2型10例,L3型5例。22例ALL患兒全部測得骨髓免疫表型,均為B型急性淋巴細胞白血病(B-ALL),其中18例為前B型急性淋巴細胞白血病(pro-B ALL),4例為成熟B型急性淋巴細胞白血病,共同表達CD19與cCD79a;AML5例測得骨髓免疫表型,均伴CD4表達,4例伴CD38表達。(4)14例IAL患兒中,染色體檢查7例異常,占50%,其中ALL4例,AML3例。6.治療反應:22例ALL中20例接受化療,其中9例第8天誘導緩解良好,緩解率達45.0%,其中5例存活,4例死亡;11例第8天誘導緩解不佳,1例存活,10例死亡;7例19天骨髓完全緩解,緩解率達35.0%;9例33天骨髓完全緩解,緩解率達45.0%。11例誘導緩解治療未結束即放棄,2例因個人原因確診后即放棄治療,電話隨訪均死亡。6例行2006年兒童急性淋巴細胞白血病診療指南高危方案治療(其中4例存活,隨訪時間分別為35個月、24個月、20個月、11個月;1例化療期間出現中樞系統(tǒng)浸潤,死亡;1例化療期間復發(fā),死亡),2例行北京兒童醫(yī)院2010年臨床路徑急性淋巴細胞白血病中危方案化療(1例隨訪24個月,存活;1例化療期間出現中樞系統(tǒng)浸潤,復發(fā)死亡)。1例行2014年兒童急性淋巴細胞白血病診療指南~([1])高危方案治療,隨訪22個月,存活。9例AML中5例行2006年兒童急性髓細胞白血病診療指南化療,其中2例化療后期行造血干細胞移植,1例電話隨訪16個月,另1例電話隨訪19個月,均存活;另2例化療期間出現肺炎合并呼吸衰竭,死亡;余下1例復發(fā)死亡。而對未治療的4例AML患兒1個月后電話隨訪均死亡。結論:1.嬰兒白血病發(fā)病的年齡特點與國內外其他報道相似,易發(fā)生在較大的嬰兒,性別發(fā)病率以女性居多,且在ALL和AML中無差異;ALL與AML的比例稍高于國內其它報道。2.嬰兒ALL以pro-B系為主,嬰兒AML以M4、M5為主,與國內外報道一致。3.嬰兒白血病患兒初診時以發(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結腫大、外周血白細胞總數升高為主要臨床表現,與國內外報道相似,中樞系統(tǒng)浸潤率明顯低于國內外報道,ALL組和AML組在以上臨床表現方面無差異。且在初治時外周血血小板計數上表現無差異。4.嬰兒ALL中MLL基因陽性率為19.23%,AML中MLL基因陽性率為18.18%,陽性率均低于國內外報道。ALL組患兒融合基因MLL陽性率高于AML。5.潑尼松反應不良及初治時高白細胞計數≥300×10~9/L可作為評價ALL患兒預后的危險因子。MLL基因重排可作為評價ALL預后的危險因素。性別不作為評價ALL患兒預后的因素。6.嬰兒ALL早期緩解率較高,放棄率高,死亡率高,預后極差,AML治療效果優(yōu)于ALL,與國內外報道一致。
【學位單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2018
【中圖分類】：R733.71
【部分圖文】：

IAL患兒性別構成

IAL患兒年齡構成

IAL構成情況
【參考文獻】

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1 溫賢浩;管賢敏;憲瑩;竇穎;郭玉霞;肖劍文;于潔;徐酉華;;144例嬰兒白血病臨床資料分析[J];南方醫(yī)科大學學報;2015年12期

2 張德雙;白小紅;姚裕家;陳娟;;嬰兒白血病臨床分析[J];華西醫(yī)學;2012年10期

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4 顧龍君;;兒童急性髓細胞白血病診療建議[J];中華兒科雜志;2006年11期

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本文編號：2894415