發(fā)布時間：2020-06-12 06:40

【摘要】：研究背景與目的嬰兒痙攣癥(IS,Infantile spasms)是一種起病于嬰兒的難治性癲癇性腦病,其發(fā)病原因直接影響疾病的治療和預(yù)后。新生兒有低血糖腦病的患兒部分可以導(dǎo)致IS,且臨床上發(fā)現(xiàn)此類病因所致的癲癇為難治型。為了分析低血糖對IS的影響,本研究監(jiān)測了新生兒期有低血糖腦病后出現(xiàn)IS的患兒是否仍然有持續(xù)低血糖存在,并據(jù)此分為非低血糖組和低血糖組。通過對比分析,探討這類患兒低血糖與其用藥、發(fā)作情況、治療及并發(fā)癥可能的關(guān)系,并通過基因分析探討患兒發(fā)生低血糖腦損傷的原因,為今后此類患兒的防治提供建議和參考。研究方法入選病例為2016年9月至2018年9月就診于解放軍總醫(yī)院兒科,且新生兒期有低血糖的IS患兒。所有入選的病例嚴格按照IS 2010年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)建議的癲癇及癲癇綜合征分類的診斷標準及該研究的納入和排除標準進行篩選。入選病人需配帶動態(tài)血糖監(jiān)測儀(continuous glucose monitoringsystem,CGMS)3天。采集患兒的一般信息,并采用統(tǒng)一的調(diào)查問卷,調(diào)查患兒母親孕期有/無糖尿病及具體用藥史,新生兒期是否有缺氧窒息、后續(xù)血糖水平、痙攣首次發(fā)作時間及頻率,抗癲癇藥的用藥及痙攣控制等情況。并對患兒在住院期間的并發(fā)癥及抗癲癇藥的使用情況,痙攣發(fā)作情況進行統(tǒng)計分析。將入選病例根據(jù)監(jiān)測的血糖結(jié)果是否3.9mmol/L(血糖異常)及2.8mmol/L(低血糖)進行分組。比較兩組間的抗癲癇藥物的使用情況、基因突變、血尿代謝、腦電圖、核磁、發(fā)育、運用ACTH+MgS04后痙攣控制情況、住院期間出現(xiàn)的并發(fā)癥及出院時的情況。結(jié)果根據(jù)納入標準、排除標準共有43例入組病例。把其中血糖監(jiān)測中血糖值均≥3.9mmol/L的16例患兒作為對照組,把血糖監(jiān)測中血糖值出現(xiàn)3.9mmol/L的27例患兒作為實驗組。兩組患兒一般資料(性別、入組時年齡、發(fā)病時年齡)對比差異無統(tǒng)計學(xué)意義;兩組患兒入院時及出院時發(fā)作串數(shù)和總發(fā)作次數(shù)對比差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05);應(yīng)用抗癲癇藥物的種類及數(shù)量上差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。把其中血糖監(jiān)測中血糖值均≥2.8mmol/L的33例患兒作為非低血糖組,把血糖監(jiān)測中血糖值出現(xiàn)2.8mmol/L的10例患兒作為低血糖組,結(jié)果發(fā)現(xiàn)用ACTH+MgSO4治療有效率低血糖組為7/10(70.0%)明顯低于非低血糖組32/33(97.0%)(P=0.000)。對照組與實驗組入院治療期間并發(fā)癥發(fā)生率分別為31.30%和69.20%(P=0.016)。在實驗組中3例患兒基因突變與高胰島素血癥相關(guān),突變基因分別為 ABCC8、KCNJ11、SLC16A1 和HNF1A。結(jié)論1、本研究發(fā)現(xiàn)新生兒低血糖腦病導(dǎo)致的IS患兒中有23.3%存在持續(xù)性低血糖(2.8mmol/L),且存在持續(xù)性低血糖的患兒使用IS一線治療方案ACTH+MgSO4的有效率更低(P=0.000),住院期間并發(fā)癥出現(xiàn)率更高(P=0.016)。新生兒低血糖腦病患兒存在持續(xù)性低血糖的危險,會對此類患兒造成后續(xù)的腦損傷。2、在對新生兒低血糖腦病導(dǎo)致的IS患兒基因?qū)W分析中發(fā)現(xiàn)3例患兒攜帶與高胰島素血癥相關(guān)的基因突變,提示新生兒期腦損傷可能存在基因?qū)W病因,及時篩查可能改善患兒預(yù)后。
【圖文】：

圖1兩組患兒腦電圖高峰失律比例對比分析(紅

圖2兩組患兒枕葉損傷比例對比分析(紅色為枕葉損傷比例)
【學(xué)位授予單位】：中國人民解放軍醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R742.1

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本文編號：2709144