【摘要】：目的:總結(jié)結(jié)締組織病(CTD)并巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)臨床及實(shí)驗(yàn)室特征,提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法:回顧性分析2014年5月至2018年12月收治的19例CTD并MAS/嗜血細(xì)胞綜合征(HLH)患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室特征、治療及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果:19例患者的原發(fā)病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)9例(47.4%)、CTD3例(15.8%)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)2例(10.5%)、成人Still病(AOSD)2例(10.5%)、無(wú)肌病性皮肌炎1例(5.3%)、重疊綜合征2例(10.5%)(其中1例為SLE、干燥綜合征,1例為SLE、RA)。臨床癥狀主要有發(fā)熱(100%)、漿膜腔積液(68.4%)、淋巴結(jié)腫大(63.2%)、肺部病變(63.2%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(63.2%)、出血表現(xiàn)(31.6%)。實(shí)驗(yàn)室檢查有兩系或三系血細(xì)胞減少、血清鐵蛋白升高、乳酸脫氫酶升高、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高、甘油三酯升高和凝血功能異常。有12例患者好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論:當(dāng)CTD患者出現(xiàn)高熱、血細(xì)胞減少、血清鐵蛋白升高、乳酸脫氫酶升高、肝酶異常、甘油三酯升高和凝血功能異常時(shí),應(yīng)警惕MAS的發(fā)生。骨髓檢查中未發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞并不能排除MAS的診斷。
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類(lèi)號(hào)】：R593.2

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前4條

1 王然;李挺;葉霜;扶瓊;鮑春德;;全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎合并巨噬細(xì)胞活化綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)在成人斯蒂爾病中的應(yīng)用探討[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2018年08期

2 萬(wàn)偉;施冶青;郭孟喬;徐霞;趙東寶;;類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2017年09期

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4 王宏偉;施虹;;巨噬細(xì)胞活化綜合征[J];實(shí)用兒科臨床雜志;2006年09期

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本文編號(hào)：2627054