前 言

引起先天性膽管囊狀擴張癥的病因尚不清楚，目前普遍接受的是 yatsuyanagi 理論，即處于實質期的原始膽管，由于膽管細胞生長不平衡，導致膽管近端細胞生長快于膽管遠端，以致膽管管化期時，近端便形成了囊狀擴張。另外，還有學者提出了胰膽管匯合畸形也可能是導致此病的病因，即當胰管在膽總管下端括約肌以上與膽管匯合，形成長的共同共同通道，胰液會反流至膽管，導致膽管內壓力增加，后者則會引起膽管炎癥發(fā)生以及膽管囊腫擴張。先天性膽管囊狀擴張癥的分型主要根據囊狀擴張膽管的位置（肝內（和）或肝外）、擴張程度（局部或全部）以及擴張膽管的形狀來進行分型，現今主要以 Todani 分型為標準。即，先天性膽管囊狀擴張癥主要分五型，分別為，Ⅰ型：膽總管囊狀擴張；Ⅱ型：膽總管憩室型；Ⅲ型：膽總管膨出型；Ⅳ型：肝內外膽管囊狀擴張；Ⅴ型：肝內膽管囊狀擴張（caroli �。�。目前，通過現代影像檢查技術（如 CT、MRCP、ERCP、超聲等），確診先天性膽管囊狀擴張癥比較容易。
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第一部分 不同年齡段先天性膽管囊狀擴張癥患者手術效果評價

材料與方法
該部分所有病例資料均來自來源于我院的住院病例數據庫管理系統。數據處理流程是：將自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間先天性膽管囊狀擴張癥病患者的有關信息記入表格式病例，并錄入數據庫。把需要統計的信息以報表的形式列出，再輸入 Excel 表格，繼而統計分析。采用自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，西南醫(yī)院肝膽外科收治的此癥住院患者，共 217 例。其中，所有患者的流行病學信息、術前、術中以及術后信息均齊全。本部分首先主要統計所有患者的性別構成比、平均年齡、囊腫分型以及臨床表現等；同時，以每一年份為一個時間間隔，計算我院肝膽外科每年收治的住院患者人次，觀察隨時間推移住院患者人次的變化趨勢。此外，統計各年齡段男女比、囊腫分型以及臨床表現等。

結 果
我院收治的先天性膽管囊狀擴張癥住院患者人次呈逐年增加的趨勢，特別是最近幾年住院患者例數明顯增多（表 1-1，圖 1-1）。自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，我院收治的先天性膽管囊狀擴張癥住院患者 217 例，其中，男女比為 47：170（1:3.6），平均年齡 28.2 歲（最小患者年齡為 1/3 歲，最大患者年齡為 80 歲）。在各年齡組中，除 70 歲以及 80 歲組外，女性患者均多于男性患者（表 1-2，圖 1-2）。

材料與方法.....................12

結 果....................14

第二部分 腹腔鏡技術在先天性膽管囊狀擴張癥治療中的應用及效果評價.............33

材料與方法.................................34

結 果...................................35

全文結論........................51

第二部分 腹腔鏡技術在先天性膽管囊狀擴張癥治療中的應用及效果評價

材料與方法
該部分所有病例資料均來自來源于我院的住院病例數據庫管理系統。數據處理流程是：將 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間接受囊腫全切術的先天性膽管囊狀擴張癥病患者的相關信息登到表格式病例，并錄入數據庫。把需要統計的信息以報表的形式列出，再輸入 Excel 表格，繼而統計分析。統計自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，在我科行囊腫全切術的先天性膽管囊狀擴張癥患者，共 187 例。其中所有患者住院信息均齊全。統計所有手術患者的年齡、男女比、平均年齡、囊腫分型（按照 Todani 分型原則[11-12]）以及臨床表現等；同時，以每一年份為一個時間間隔，計算我科每年行囊腫全切術例數，觀察隨時間推移住院患者人次的變化趨勢。本研究擬根據其手術方式（經腹腔鏡或者常規(guī)開腹）的不同，將上述的 187 例手術患者分為經腹腔鏡手術組和常規(guī)開腹手術組，然后通過對不同組之間患者的上述基本情況進行統計比較，分析其術前情況的差異。

結 果
自 2002 年至 2011 年，于我院接受囊腫全切術的先天性膽管囊狀擴張癥患者人次呈逐年增加的趨勢，特別是最近幾年住院患者例數明顯增多（表 2-1，圖 2-1）。自 2002 年 1 月 1 日至 2011 年 1 月 1 日的 9 年間，共有 187 例先天性膽管囊狀擴張癥患者在我科行囊腫全切術。男女比為 34:153（1:4.5），最小患者為 1/3 歲，最大患者 75 歲，平均年齡為 27.8 歲。在各年齡組中，除 80 歲組外，女性患者均多于男性患者（表 2-2，圖 2-2）。本研究囊腫分型是按照 Todani 分型原則，根據患者影像學檢查結果，在所有接受手術治療的 187 例患者中，Ⅰ型囊腫患者 147 例，Ⅱ型囊腫患者 1 例，Ⅳ型囊腫患者28 例，Ⅴ型囊腫患者 11 例，無Ⅲ型囊腫患者（表 2-3，圖 2-3）。本研究中主要收集整理接受囊腫全切術的先天性膽管囊狀擴張癥患者常見的臨床表現，即腹痛、黃疸以及發(fā)熱。并統計其各自的發(fā)病率以及三聯癥的發(fā)生率。187 例患者中，有 183 名患者存在臨床癥狀，其中最常見的癥狀是腹痛，164 例，占 87.7 %，其次為黃疸，49 例，占 26.2 %，此外還有發(fā)熱患者 17 例，占 9.1 %，三聯癥（腹痛、發(fā)熱及黃疸）患者 5 例，發(fā)生率為 2.7 %。各種臨床癥狀的發(fā)生率見下表（表 2-5）。
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全文結論

1、不同年齡段先天性膽管囊狀擴張癥患者的術前合并膽管結石發(fā)病率以及術中血量之間存在顯著性差異，其中，嬰幼兒組發(fā)病率顯著低于未成年組與成年組，表明，嬰幼兒患者病程短，膽道損傷較輕，膽道相關疾病發(fā)病率低，膽道及周圍組織炎癥輕，組織粘連不明顯，有效地降低了術中出血等風險。此外嬰幼兒期行囊腫全切術后，其遠期風險，，較之未成年組及成年組，并未有所增加。綜上所述，先天性膽管囊狀擴張癥患者行囊腫全切術治療應及早進行，其最佳手術時機為嬰幼兒期。然而，嬰幼兒患者術后出現呼吸道感染的幾率高于未成年及成年患者，然而經過術后的積極處理后，患者感染消除，并未出現危機生命等情況出現。因此，這必不能說明嬰幼兒期為手術禁忌，而是提示在嬰幼兒患者行囊腫全切術，應加強對其呼吸道的管理。2、在對流行病學特點以及術前合并癥進行分析中，發(fā)現經腹腔鏡手術組和經常規(guī)開腹手術組之間均無明顯差異。這些均提示，本研究中，兩組患者之間的術前情況無明顯差異，可以進行后續(xù)統計分析。
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參考文獻（略）