發(fā)布時間：2020-06-15 19:49

【摘要】：研究背景IgG4相關性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一類復雜的風濕免疫性疾病的統(tǒng)稱,并且其病變表現(xiàn)形式多樣,盡管其疾病譜涵蓋了人體各個系統(tǒng)與器官,但是表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位的IgG4相關性疾病非常少見。影像學檢查及其他相關實驗室檢查目前缺乏靈敏度及特異度均滿意的檢查指標,臨床工作中診斷困難,容易與其他感染性疾病與占位性病變混淆。目的提高對IgG4相關性疾病的疾病的綜合認識,尤其是表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位性病變的IgG4相關性疾病的診斷方法與鑒別診斷認識。資料和方法現(xiàn)報道1名山東大學附屬山東省立醫(yī)院神經(jīng)外科收治的患者,其表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位所致頸段脊髓壓迫,針對其診斷治療過程及術后病理檢查及補充切片病理結果等進行分析。結果患者男,年齡61歲,主訴因“頸部以及雙側肩部進展性疼痛并伴有麻木1月余”于2016年10月入院。外院按頸椎病治療,檢查MRI及CT等提示無法排除脊膜炎癥及結核,曾接受外院經(jīng)驗性抗感染及抗結核治療,無明顯效果并且病情加重,住院后完善腰椎穿刺術及復查MRI,患者腰椎穿刺術表現(xiàn)為蛋白定量異常,同時椎管內(nèi)占位無明顯變化,入院后接受經(jīng)驗性抗感染治療并調整抗感染藥物后患者病情持續(xù)加重未見明顯改善,最終接受手術治療。手術病理結果顯示:纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤,以漿細胞浸潤較明顯,未見肉芽腫反應,不能除外IgG4相關性炎性病變?yōu)槊鞔_IgG4相關性疾病的診斷,完善其他相關檢查,補充檢查患者激素水平、復查術后MRI、完善病理切片的免疫組化染色等,同時完善了鑒別診斷的相關檢查。最終患者病理結果提示典型席紋樣纖維增生伴有漿細胞浸潤,IgG4盡管未見顯著增高但該患者IgE指標異常,同時IgG4免疫組化染色陽性細胞絕對值及占IgG陽性截斷值等符合診斷標準,綜合文獻討論,該患者最終明確診斷為IgG4相關性疾病(IgG4相關性硬化性硬脊膜炎)結論該患者為一例表現(xiàn)為硬化性硬脊膜炎,脊膜異常增生導致頸段脊髓壓迫的IgG4相關性疾病,由于IgG4相關性疾病自身特點所致診斷存在一定難度,實驗室檢查及影像學檢查均難以提供有效的診斷依據(jù),同時對于IgG4血清水平而言,本例患者IgG4血清水平不高,文獻報道等也提示IgG4血清水平無法作為可靠的診斷條件,目前應用廣泛的綜合診斷標準和診斷流程中更加依賴病理學的檢查結果,尤其是進一步的免疫組化檢查,而且IgG4相關性硬化性脊膜炎沒有特異性的器官診斷標準,給最終確診均帶來了難度。該患者在整個治療過程中一度接受了抗結核治療、抗感染治療等,進一步體現(xiàn)了 IgG4相關性疾病的發(fā)生發(fā)展過程中給臨床治療、診斷帶來的困難,即表現(xiàn)形式上類似感染、特異性感染、腫瘤等疾病,需引起臨床醫(yī)師的重視,謹慎開展診斷性治療。研究意義回顧該患者整體治療過程:對接受了經(jīng)驗性抗結核、抗感染治療無效的患者應當充分結合既有的影像學資料,尋找IgG4相關系統(tǒng)及器官受累的證據(jù)(如血清IgG4水平、過敏史、其他免疫蛋白譜檢查結果等),完善相關的免疫蛋白譜、血清蛋白電泳、風濕免疫類實驗室檢查等可輔助鑒別診斷。通過提高對本病的理解與重視有效地開展展對應的治療,減輕患者創(chuàng)傷。
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2;R744.2
【圖文】：

息者入院前外院影像學檢查(MRI，T2):息者頸椎管明顯狹窄，腦脊液信號中斷，并伴有椎體的異常信號.相應狹窄部位可見脊隨內(nèi)異常信號，提示脊位受損

息者入院后復查形像學檢查資料(MRI，T1+C/T2/T1+C):強化不明顯，可見狹窄部位硬膜增厚.部分腹側硬膜增厚明顯，終板病變及椎體可見部分強化

【參考文獻】

相關期刊論文 前3條

1 李德志;孔德生;郝淑煜;劉東康;楊俊;王貴懷;;2447例椎管內(nèi)腫瘤的流行病學特點[J];中華神經(jīng)外科雜志;2014年07期

2 林瑋;陳華;張文;張奉春;;以IgG4相關性硬化性縱隔炎為突出表現(xiàn)的淋巴瘤一例[J];中華風濕病學雜志;2012年12期

3 Viktória Terzin;Imre Fldesi;László Kovács;Gyula Pokorny;Tibor Wittmann;László Czakó;;Association between autoimmune pancreatitis and systemic autoimmune diseases[J];World Journal of Gastroenterology;2012年21期

本文編號：2714908